Kamis, 07 November 2019

LIDDLE SYNDROME

A. Definisi
Penyakit herediter yang ditandai dengan peningkatan aktivita epithelial sodium channel (ENaC), yang berakibat pada peningkatan ekskresi kalium dan absorbsi natrium, retensi air, hipertensi dan alkalosis metabolik.

B. Klinis 
Enac adalah suatu pintu gerbang tempat bertukarnya antara 3 orang mineral yaitu, natrium kalium dan H+, sehingga disebut Enac c : cotransporter, namun karena memguntungkan natrium makanya disebut ENAC
Perdagangan antara ketiga mineral tersebut adalah 3 natrium absorbsi dan 2 K, 1H diekskresi jadi 3 banding 3

Karena overekspresi enac maka dampak metaboliknya ada tiga 
- hipernatremia--> dengan dampak klinis, retensi air--volume overload-->hipertensi
-  hypokalemia
-  peningktn ekskresi H+ --> alkalosis metabolik

B. Patofisiologi
Dari gambar diatas dapat dilihat bahwa
Enac terletak di tubulus distal
Tubulus distal juga adalah tempat kerja aldosteron
So peningkatan enac sama seperti peningkatan kadar aldosteron dari sisi dampak

Berdasarkan gambar diatas maka obat yang cocok untuk mengatasi gejala ini adalah

Direc Enac inhibitor :  Amiloride, triamteren

Obat causa : tidak ada, karena herediter

C. Diagnosis

Tidak ada komentar:

Posting Komentar

Obat obat dalam ilmu penyakit dalam

  Fe : ferosfat effervescent Cytodrox Anegrelide Sandimun Hydroxiurea (cytodrox) Gleevec (imatinib) 1x3 tablet Tasigna Rebo z (utk itp) Jurn...