Bakteri pada kondisi khusus


Abses hepar
-amoeba : entamoeba hystolitica
-pyogenic : gram negatif : E.coli
Abses paru
-Gigi : Peptostreptococcus (anaerob, gram negatif)
-Non gigi : staphylococcus aureus (aerob), bacteroides (anaerob, gram negatif)
Artritis septic
-N. Gonorrea
-Streptococcus sp.
Atipikal : CML :
-chlamydia
-mycoplasma
-legionella
CAP :
-moraxella catarrhalis
-staphylococcus aureus
-haemofillus influenza
-streptococcus pneumoniae
Jompo
-H. Influenza
Stroke
-Klebsiella pneumonia
Aspirasi
-Bacteroides
Cystic fibrosis :
-pseudomonas aeroginosa
-bukholderia cepasia
-staphylococcus aureus
-haemofillus influenza
Endocarditis :
-Streptococcus viridans
-Streptococcus bovis
-Streptococcus aureus
Jompo :
-haemofillus influenza
Pasang infus
-staphylococcus aureus
Peritonis ec PD
- streptococcus aureus
- streptococcus epidermidis
Pneumonia
-VAP : MRSA, pseudomonas aureus, enterobacter

Catatan nefrologi, urologi

Renal tubular  acidosis

DPRD ( Distal proksimal distal)

GLOMERULONEFRITIS

A. Glomerulonefritis non proliferatif
A.1 MCD (minimal change disease)
Merupakan sindrom nefrotik tanpa disertai lesi glomerular dengan mikroskop cahaya namun didapatkan pendataran pada pemeriksaan mikroskop elektron.

Tatalaksana Awal Minimal Change Disease
- Prednisone
1 mg/kg (maximum 80 mg) atau alternate-day single
dose of 2 mg/kg (maximum 120 mg)
Sampai mencapai remisi komplet dalam 4 minggu hingga maksimum 16 minggu

– setlah remisi komplet, ditappering dalam jangka waktu lebih 6 bulan.

Frequent relaps atau Steroid dependen ( lesi minimal)
1. Cyclophosphamide (oral)
2–2.5 mg/kg/d selama 8 minggu

2. Masih relaps dengan  cyclophosphamide
a. Cyclosporine starting dose 3–5 mg/kg/d (2 kali sehari )

b. Tacrolimus 0.05–0.1 mg/kg/d (dalam 2 bulan)

3. Intolerant terhadap corticosteroids, cyclophosphamide, dan atau cyclosporin

Mycophenolate mofetil 500–1000 mg 2 kali sehari selama 1–2 tahun

 A.2. FSGS
Peningkatan matriks segmental increase
Dari mesangial dengan obliterasi dari kapiler, sklerosis, hyalinosis, foam cells, dan skar segmental dan adhesi kapsula bowman
mikroskop immunifluorosens : hialinosis dan ditemukan IgM dan C3

A.3 Glomerulonefritis MEmbranosa
Penyebab : idiopatik, namun ada sebagian dikaitkan dengan LES, infeksi hepatiis B dan C, preparat emas, penisilamin

MIF : igG dan C3 bentuk granuler pada dinding glomerulus
Pewarnaan khusus : spike like pada membran basal glomerulus

GLOMERULoNefritis Proliferatif
B.1. GNMP ( GN membranoproliferatif)
Pada Pemeriksaan PAS : ditemukan MBG terbelah splitting disebut sebgai double contour atau tram track appearance
Ada MIF : endapan C3,

B.2. GN progresi cepat
Misal pada goodpasture, Lupus nefritis, vaskulitis, nefropati IgA
.khas : kresen

C. Tatalaksana Anti hipertensi pada bumil

Hi melani ( hidralazine, metildopa, labetalol, nifedipine)

CATATAN HEMATOLOGI

A. MDS (Mielodisplastik Syndrome)

Etiologi: delesi 5q (terbanyak)

Ditandai dengan displasia (perubahan komposisi)

Keyword ADT : pseudopelget cell

Sel dengan bentuk seperti kacamata

Keyword BMP: ditemukan displasia

Tatalaksana MDS

Prognosis
MDS-RA : 5 tahun 9 bulan
MDS RAEB tipe 1 : 1 th 6 blan
MDS RAEB tipe 2: 10 -19 bulan
MDS RAEB T: 6 bulan

B. CHRONIC MYELOID LEUKEMIA
AML

CML terjadi akibat kelainan kromosom dalam bentuk translokasi resiprokal kromosom 9 (BCR break cluster region) dan 22 (ABL Abelson)t (9:22) q34:q11, kromosom 9 bertambah panjang lengan panjangnya, kromosom 22 bertambah pendek lengan panjangnya yang --> menyebabkan gangguan aktivitas tirosin kinase

CML--> proliferasi seri granulosit tanpa gangguan differensiasi sehingga--> semua seri granulosit dapat ditemukan seperti mieloblas, promielosit, metamielosit dst.

GK: splenomegali (95%), lema badan (80%), BB turun( 60%), hepatomegali( 50%), cepat kenyang (40%), nyeri perut (infark limpa) 30%, demam 10%

Tahapan CML

Fase kronik : blast < 10%

Fase akselerasi : blast 10-20%

Fase krisis blast : blast > 20%, klinis sudah mirip dengan acute myeloid leukemia, berupa manifestasi perdarahan

Lab:

Leukositosis, trombositosis

ADT: seluruh diferensiasi dan maturasi seri granulosit tampak

Sum sum tulang :

Selularitas meningkat akibat proliferasi dari sel.leukemia, rasio mieloid: eritrosit meningkat

Tatalakana :

- transplantasi bila usia < 60 th, ada donor cocok, risiko rendah menurut socal score

- capai Remisi

Hematologi dengan

- hidroksiurea 30 mg/kgbb/hari terbagi 2-3 dosis maksimal 2.5 gr/hri

- dihentikan bila wbc < 8000 atau trombosit < 100.000

Bila BCR ABL positif gunakan Tirosin kinase inhibitor

- imatinib mesysilate ( gleevec)

- nilotinib meyssilate ( tasigna)

- dasatinib 

 Indikasi penghentian Tirosin kinase inhibitor

c. POLISITEMIA VERA

Polisitemia : hb, leukosit, trombo naik, pada umumnya HB

Kriteria major :

1. kriteria hb hematokrit 

- lelaki dengan Hb > 18.5--> HCT (>52%) normal Hb lelaki 14-18 gr/dl

-  wanita dengan hb > 16.5 --> HCT (> 48%)

Normal hb wanita 12-16

2. Mutasi JAK 2 ( janus kinase) V617 di kromosom p9:24

Kriteria minor

1. Hiperseluler trilinear pada BMP

2. Eritropoietin subnormal

3. Hasil uji in vitro didapatkan proliferasi eritroid

Diagnosis : 2 major+ 1 minor atau (1 mayor+2 minor)

GK : cefalgia, facies phletora muka kemerahan, pusing akibat  peningkatan viskositas dan Hb, stasis darah

Stasis darah --> risiko trombosis

Tatalaksana

Turunkan viskositas 

Hidrasi

Tindakan --> phlebotomi dengan target HCt < 47 %  pada laki laki, perempuan < 42%

Phlebotomi--> darah dikeluarkan 250-500 cc tiap 2 hari

Pada usia > 55 tahun, prinsip isovolemik, plasma darah yang keluar diganti dengan cairan pengganti plasma untuk mencegah iskemia serebral atau jantung

Efek samping : defisiensi besi

Medikamentosa--> sitoreduktan

Hidroksiurea (cytodrox) 800-1200 mg tiap 12 jam sediaan tab saat ini 500 mg+

Aspirin 80 mg/24 jam

Supportif:

Bila hiperuricemia--> allopuronol 100-600 mg

Pruritus --> antihistamin

Gastritis--> H2RA 

Analgrelide --> menekan trombopooesis

Pada polisitemia sekunder misal akibat PPOK, indikasi phelobotomi bila hct> 55%

Penggunaan INTERFERON alpha

- bila hamil, gagal hidroksiurea, atau usia masih muda

- tujuan interferon: mengontrol trombositemia( trombosit > 800.000)

Dosis : 2 juta IU/sc 3 kali seminggu

D. ANEMIA

Kriteria anemia berdasarkan WHO
Laki-Laki < 12 gr/dl
Perempuan
Tak hamil < 11 gr/dl
Hamil < 10 gr/dl

Indikasi transfusi darah:
Hb< 7 gr/dl
Hb 8/9gr/dl dengan ongoing bleeding
Anemia dengan symptom sperti takikardia
Atau anemia pada penyakit jantung

Algoritme diagnosis anemia

D.1 ANEMIA HEMOLITIK
- autoimmune
- non autoimmune

D.1.1. ANEMIA HEMOLITIK
Berdasarkan suhu dia mengalami hemolisis ada 3 yaitu cold, warm, mixed

Klinis anemia hemolitik :
- anemia,ikterus
- splenomegali

Lab:

E. Thalassemia
Iron chelating agent

F. TUMOR LISIS SYNDROME
Hiperkalemia, hiperuricemia, hyperfosfatemia, hypocalcemia

Terapi
Hidrasi 2-3 liter/24jam sebelum kemo
Allopurinol 300mg/12jam
Alkalinisasi urin nabic 50-100meq/L /IV
Bila cr meningkr forced diuresis dalam 24 jam pertama dgn penambahan allopurinol 600-800 mg/hari+ alkalinisasi
Kalo oliguri --> diuretik / mannitol 12.5gr dalam larutan 20%
Hyperkalemia --> 20-30 IU dalam 200-300 ml glukosa 20% iv

Indikasi dialisis pada TLS
K> 6
Cr> 10, asam urat > 10. Fosfat > 10
Volume overload
Hipokalsemia simptomatik
Perburukan fungsi ginjal dan oliguria

G. MIELOFIBROSIS
Kriteria diagnostik:
1. Dokumenrtasi diagnosis PV sesuai kriteria WHO
2. Fibrosis SST
Histopatologik: magakariosit atipik bahkan tanpa adanya fibrosis reticulin
Kriteria minor: meningkat LDH, anemia, splenomegali

Mutasi JAK2 V617F
Terapi:
Everolimus
Inhibitor JAK 2

H. FEBRILE NEUTROPENIA
Febrile : pengukuran satu kali didpatkan suhu diatas 38.3 drjt celcius atau 2 kali pengukuran selang sejam diatas 38 drjat celcius
Neutropenia : ANC < 500, atau < 1000 dengan perkiraan ANC akan turun dibawah 500 dalam 2 hari

ANC : absolute neutrophil count
Misal kasus dengan hasil lab :
Wbc : 1000
Diff count
Neut : 30%
Limfo : 60
Eos : 4%
Bas : 6 %

Maka ANC  sama dengan : 30% x 1000: 300
Memenuhi kriteria neutropenia sisa mencari kriteria febrile sehingga diagnosis febrile neutropenia bisa tegak.

Cara baca diffcount

I. HEMOFILIA

Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)
Hemofilia B ( defisiensi faktor IX), faktor christmas
Hemofilia C ( defisiensi faktor XI)
(defek kromosom autosom 4q.32q35)

Kapan dicurigai hemofilia
- biasanya nampak saat balita yang mulai aktif bergerak (faktor trauma)
- hemartrosis (bengkak pada sendi)  sendi paling sering sendi lutut dan siku
- ada trauma-->perdarahan sulit terhenti
-  pada tindakan sirkumsisi--> perdarahan
- hematoma


Diagnosis:
Anamnesis+fisis+ lab
PT : normal
APTT: memanjang(ok def viii,  ix, xi)
Coagulation time: abnormal

Definite diagnosis:
- pemeriksaan faktor VIII dan IX

Tatalaksana:
- hindari trauma
- bila ada rencana pembedahan maka kadar aktivitas pembekuan harus sekitar 30-35%
- sendi yang membengkak: RICE ( rest,  ice,  compression,  elevation
- steroid prednison 0.5-1 mg/kgbb selama 5-7 hari
- analgetics
- pemberian faktor pembekuan


Pemberian faktor pembekuan
Berapa kali: ---> 3x seminggu
Dengan apa--> tergantung jenis hemofilia
- Defisiensi faktor VIII: r Faktor VIII,  bila tidak ada diberi cryopresopitat ( VIII,  VWF,  fibrinogen)
Defisiensi faktor IX:purified F IX  protrombin complex consentrat(memgandung f II, VII,  IX,  X)--> risiko trombosis paradoksikal dan koagulasi intravena

Kebutuhan FVIII/ FIX:
Volume plasma: 40 ml/kgbbxbb
FVIII/FIX yang diinginkan:
40 ml x( kadar faktor yang dinginkan x kadar saat ini)

Faktor yang diinginkan tergantung kondisi sbb

Obat lain:

DDAVP-- sintetik anti hormon diuretik --> merangsang peningkatan FVIII sampai 4 kali namun hanya sementara--> pada hemofilia ringan dosis 0.3mg/kgbb dalam 50% nacl selama 15-20 menit dengan lama kerja 8 jam

  Anti fibrinolitik--> terutama pada kasus rkstraksi gigi  karena mukosa mulut mengandung enzim fibrinolitik

Dosis:

Asam tranexamat 25mg/kgbb atau 500mg tiap 8 jam

J. Pedoman transfusi darah

K. DVT
Ku : kaki bengkak dan nyeri
Ada risk faktor trombosis: cancer, immobilisasi, penyakit trombosis

Fisis : udem tungkai unilateral, eritema, hangat,nyeri, tanda homan positif

Homan sign

Lab : D dimer
Radiologis : venografi, usg doppler, usg kompresi, venous impedance plethysmography, MRI.

DvT proksimal simptomatik USG VS venografi --> 94%
Duplex scanning paling bagus untuk proksimal
MRi --> pada ibu hamil

EMBOLI PARU
Klinis : nyeri dada mendadak, sesak napas, hemoptisis, banyak keringat dan gelisah

EKG S1,Q3,T3, CRBBB

V/Q lung scanning--> baku emas diagnosis
Didapatkan V/Q mismatch

Angiografi pulmonal: risiko alergi kontras
Bila V/Q lung scanning menunjukkan kemungkinan sedang atau rendah

Spiral CT angiography :  non invasif dengan sens 95.5% dan spesif 97.6%

TATA LAKSana DVT
UFH : 80 IU/kgBB bolus lanjut 18IU/kgbb/jam selama minimal 5 hari dengan target aptt 1.5-2.5 dari nilai kontrol
Atau,
LMWH /12 jam/SC selama 5 hari
Setelah 5 hari dilanjutkan dengan warfarin drngan Target INR 2-3

Lama pemberian
Secara umum : 6 minggu hingga 3 bulan jika memiliki faktor risiko reversibel
Sedikitnya 6 bulan: bila faktor risiko tidak diketahui
Bila memiliki defisiensi antitrombin, protein c dan protein s maka : > 6 bulan


Ada kejadian trombosis berulang: seumur hidup
Trombosis pada kanker aktif : seumur hidup

L. TTP ( Thrombotic trombositopenic purpura)
F : fever
A : anemia
T : trombositopenia
R : renal disturb
N : neurologic (kejang)

Terjadi karena defisiensi ADAMTS 13 ( A disintegrin)
ADAMTS berfungsi memotong VOn willebrand factor (VWF)

Vwf itu adalah lem dari platelet, yang menghancurkan lem platelet adalah ADAMTS jadi jika ADAMTS 13 kurnag, lem makin banyak, maka makin banyak trombosit melengket satu sama lain--> terjadilah trombosis

Krna banyak trombosit yang aktif dan berlengkatan didinding pemb darah maka kadar trombosit turun--> trombositopenia

M.TROMBOSITOSIS ESENSIAL

Trombopoietin --> hormon kunci dalam diferensiasi dan proliferasi megakariosit
Trombositosis reaktif
Penyakit dasar akan merangsang peningkatan kadar trombopoietin dengan mediator berbagai sitokin diantaranya IL -6, yang selanjutnya akan meningkatkan aktivitas megakariositopoeitik memproduksi trombosit

TROMBOSIT KLONAL
Ggn pengikatan trombopoietin terhadap trombosit dan megakariosit abnormal sehingga terdapat peningkatan kadar trombopoietin bebas di plasma. Walaupun reseptor ( c-Mpl) berkurang, tetapi megakariosit menjadi hipersensitif terhadap aksi trombopoietin yang menyebabkan peningkatan megakariositopatik dan produksi trombosit

Mutasi somatik tunggal protein kinase JAK 2 terlihat bertanggung jawab terhadap berbagai gambaran trombosit esensial

Gambaran klinis
- Splenomegali (70%)
- hipertensi (30%)
- abortus spontan pada 50% perempuan dengan TE
- TE bisa mengalami transformasi ke mielofibrosis dan Leukemia mieloblastik akut

Kriteria diagnosis
Hitung trombosit > 450.000
Tidak ditemukan penyebab lain peningkatan hitung trombosit
Tidak ditemukan mielodisplasia
SST dengan
Hiperplasia megakariosit
Kriteria tambahan :
- splenomegali
- invitro : pembentukan koloni megakariosit spontan

TATALAKSANA
- hidroksiurea ---> first choice TE risiko tinggi--> jarang timbul efek samping
Dosis : 15 mg/kgbb
ES : anemia, neutropenia, jarang -->timbul ulkus pada kaki dan mulut

Perbedaan TE dan trombositosis reaktif
1. TE : penyakit dasar tidak ada, TR : ada
2. Iskemia serebrovaskuler : TE ada, TR tidak ada
3. Splenomegali: TE ya, TR tidak ada
4. Trombosit : TE abnormal, TR normal
5. SST
    Jumlah Pd TE : meningkat, TR juga meningkat
   Morfologi : TE giant displastik dengan peningkatan ploydy berkaitan dengan massa platelet yang besar dari debris platelet.

- Anagrelid --> menghambat proliferasi dan diferensiasi megakariosit sebagai alternatif
Dosis : 2 mg/hari ( terbagi 2-4 dosis) dan dapat ditingkatkan 0.5 mg/hari setiap 7 hari
Dosis maksimal 10 mg/hari
Anagrelid --> efek vasodilator dan inotropik positif
ES :  retensi cairan, palpitasi, aritmia

Interferon alfa : pada bumil, hidroksiurea dan angrelid bersifat teratogenik

Tatalaksana berdasarkan campbell PJ dan green
Berhenti merokok, tatalaksana hipertensi, obesitas
Risiko tinggi : ada riwayat trombosis, usia diatas 60 tahun, trombosit > 1.500.000
PILIHAN tErapi :
Aspirin dosis rendah+ hidroksiurea ( anagrelide dan interferon alfa pilihan kedua)

Risiko menengah : 40-60 tahun, tanpa riwayat trombosis--> aspirin dosis rendah pertimbangkan sitoreduktif bils ada risiko kardiovaskuler

Risiko rendah : usia < 40 th tanpa risiko tinggi --> aspirin dosis rendah


M. TRALI vS TACO

N. MIELOFIBROSIS
Neoplasma mieloproliferatif ditandai fibrosis sumsum tulang, hemopoiesis ekstrameduler dengan splenomegali dan leukoeritroblastosis

KRITERIA
Mayor : perkembangan fibrosis sumsum tulang kelas 2-3 dan paling sedikit 2 kriteria minor --> hasil leukoeritroblastosis: peningkatan splenomegali dan berkembangnya lebij dari sati gejala PV dan ET,

Faktor prognostic
- trombositopenia < 100.000
- anemia < 10 gr/dl
- RBC
- usia 65 tahun
- Leukositosis > 25.000
- circulating blast > 1%
- gejala konstitusional
- butuh transfusi prc berulang

DIAGNOSIS :
Klinis, morfologis, sitogenetika, atau penilaian molekul
Lab: leukoeritroblastosis darah tepi, dakriositosis, leukositosis/trombosis, LDH meningkat, sirkulasi blast berlebihan atau sel CD34+, sST --> fibrosis

O. MULTIPLE MYELOMA

Klinis : CARI ABON
hiperCALSEMIA
RI ( Renal Insufisiensi)
A ( Anemia)
BON ( BONe lytic)

DIAGNOSIS

STADIUM

BRONCHODILATOR

ICS
 ⁃ Budenoside (Pulmicort)
 ⁃ Flutikason (Flexotide)
SABA
 ⁃ Fenoterol (Berotec)
 ⁃ Albuterol (Ventolin)
 ⁃ Salbutamol (Ventolin)
 ⁃ Terbutalin (Bricasma)
LABA
 ⁃ Formoterol
 ⁃ Salmeterol
 ⁃ Indacaterol
 ⁃ Olodaterol
SAMA
 ⁃ Ipatropium bromida (Spiriva)
 ⁃ Oxitropium bromida
LAMA
 ⁃ Tiotropium bromida
 ⁃ Aclidinium bromida
 ⁃ Glycopyronium bromida
SABA-SAMA
 ⁃ Fenoterol/Ipatropium bromida (Berodual)
 ⁃ Salbutamol/Ipatropium bromida (Combivent)
LABA-LAMA
 ⁃ Formoterol/aclidinuim bromida
 ⁃ Formoterol/Glycopyronium bromida
 ⁃ Indacaterol/Glycopyronium bromida
LABA-ICS
 ⁃ Formoterol/Budesonide (Symbicort)
 ⁃ Salmeterol/Fluticasone (Seretide)

BRONKODILATOR

 ⁃ SABA lebih baik dari SAMA u/eksaserbasi, Kombinasi SABA-SAMA jauh lebih baik
 ⁃ LAMA lebih baik dari LABA untuk mencegah eksaserbasi, kombinasi LABA-LAMA lebih baik dari monoterapi atau ICS-LABA
 ⁃ Teofilin memiliki efek yg sedikit u/bronkodilator dengan efek toksik yg besar

ANTI INFLAMASI
 ⁃ ICS-LABA lebih baik dari monoterapi u/controller dan reliever, namun masih lebih inferior dibandingkan LABA-LAMA u/controller
 ⁃ Steroid oral tdk ada benefit
 ⁃ ICS-LAMA-LABA lebih superior dibandingkan ICS/LABA atau LAMA saja
 ⁃ Azitromisin dan eritromisin mengurangi angka eksaserbasi 1 tahu, namun dikaitkan dengan resistensi Ab dan gangguan pendengaran
 ⁃ Mukolitik/antioksidan -> NAC atau carbocystein
 ⁃ PDEI -> sudah pake ICS/LABA atau ICS/LAMA/LABA, severe to very severe airflow obstruction
 ⁃ Statin sebagai anti-inflamasi hanya untuk mereka yg memiliki kardiovaskular risk
 ⁃ Leukotrien modifiers belum ada EBM

Terapi farmakologi lain
 ⁃ Alpha-1 anti-trypsin bagi yg defisiensi
 ⁃ Antitusif dan vasodilator tdk ada guna

         BEBERAPA JENIS SINDROM

-Androgen insensitivity syndr atau testicular feminisme, atau agenesis muller : blind end vagina, tdk ad rambut pubis
-Addison disease : (smua turun)mual muntah, BB turun, hiperpigmentasi, riwayat withdrawal steroid, hipotensi, hipoglikemia, hiponatremia, hiperkalemia, kortisol urine, hidrokortison.
-Alport : gg.pendengaran, GN
-ATN : obat2, muddy cast brown
-Artritis psoriasis : pensil in cup, fusiform bilateral asimetris, mutilans, fluppy periostitis, onikolisis, oil drop sign, ridging, entesitis, deformitas claw or paddle, HLA DR 3/4
-Behcet : vasculitis, artritis, ulcer genital/ oral
-Bathel : No HT, anak2, alkalosis
-Caplan : coal worker/black lung, RA
-Cigler Najjar : kuning, Bil.indirek naik, no pigmen biopsi.
-Cystic fibrosis : mutasi gen CFTR, usia muda gambaran PPOK, mudah infeksi, riwayat keluarga, cxr kistik2, klorida keringat positif, terapi : na amiloride (antagonis channel na), tranplanstasi paru.
-Churgh Strauss : asma +, vaskulitis, GN, eosinofilia
-Cushing syndrome : (smua naik),ACTH dari sentral, badan khas cushing, free cortisol urine 24jam, cortisol saliva, DST 1 mg, DST 2mg.
- Cushing disease : penyebab di hipofise
- Conn sydrom : hiperaldosteronisme primer, hipokalemia, Hipertensi, alkalosis
-Dubin Johnson : kuning, Bil.direk naik, pigman coklat biopsi
- Evans syndrome: aiha dan Itp, comb test positif
-Feokromositoma : mediastinum, ginjal, 5H (hipertensi krisis, headache, hiperhidrosis, hiperglikemia, hipermetabolisme), metanefrin, VMA, katekolamin (tinggi, naik2x = positif), MRI/CT kontras cari tumor, tumor = op, obat alpha bloker(sozin2) baru beta bloker(olol2)
- Giant : nyeri kepala temporal, ggn penglihatan, a. Temporal.teraba keras, LED mningkat
-GN membranous proliferative : RBC cast ( eritrosit dismorfik )
-Gittleman : no HT, alkalosis, hipokalemia, hipokalsemia, hiperkalsiuria, usia muda
-HUS : FAT : fever, anemia, trombositopenia
-HsP : purpura, abd.pain
-Kallman : hipogonad hipogodism, tidak ada vagina, amenorea primer, massa hipofisis, anosmia, buta warna, autosom dominan, FSH/LH <5
-Kartagener : sinusitis, situs inversus, BE, dektrokardia
-Klain Levin : bs tidur dimana saja
-Klinefelter : payudara kecil, testis kecil, laki2 keperempuanan
-Liddle : aldosteron normal, hipokalemia, HT, renin normal, alkalosis
-MEN 1 : 3P :  mnemonic --> pituitary adenoma, paratiroid, caput pankreas ( PAPI PANIC )--> parathyroid, pituitary, pancreatoc islet sell Carcinoma
-MEN 2a : PPM : paratiroid, pheochromositoma medullary thyroid--> mnemonic PAMPERS--> PArathyroid, Medullary thyroid ca, PhEocRomromoSitoma
-MEN 2b : PMM : -pheochromositoma, medullary thyroid, mucosal neuroma--> mnemonic MUMPS--> MUcosal neuroma, Medullary thyroid, PheoromoSitoma
- Milk alkali syndrom, tiazid : ca meningkat, pth turun, fosfat turun, vit D normal
-McTD : gabungan bbrp.syndrome yg positif anti U1RNP
- NIA : nephromegaly, kelainan glomelurus, riw.obat
-Osteomalacia/Rickets : tulang rapuh. Def. Vit.D krn berbagai sebab, LDH naik, vit.D rendah, 1,25 ohd turun, looser zone. VitD 1000-2000/hari. 50000 3x/minggu(malabsorbsi)
-osteogenesis imperfecta : kornea biru, tulang patah2, def prokolagen 2 dan 4
- osteitis fibrosa cystica : pth meningkat (hiperparatiroidisme sekunder), pd pasien ginjal, calsium turun, tulang menipis.
- renal osteodistrofi : vit D turun, pth meningkat in renal failure
-Paget disease/osteoitis deformans : turnover tulang tinggi, vit.D normal. LDH tinggi. Kalsium dan Fosfat tinggi. Terapi : Bifosfonat. Kalsitonin.
-Rotor : kuning, bil.direk, no pigmen coklat biopsi
-Reiter/reaktif artritid : infeksi clamidia >>, entesitis, balanitis sirsinata, keratoderma blenoragika, uveitis ant akut, R/ cifro 2x500mg or lymecyclin 3x300 slm 3bln
- RTA : asidosis, hipo, kalium urine naik,
-Sjorgen : kering zmua anti Ro dan La positif
-Sistemik sklerosis : salt and pepper scl.70 positif kalo terbatas anti sentromer positif kulit, PD, reynaud, klo diffuse anti topoisomerase positif, anti sentromere negatif ada kelainan
-Still diseases : salmon rash, fever, artralgia
-TTP : FAT RN : fever, anemia, trombositopenia, renal, neurologic
- Takayasu : perempuan, pulsasi beda, vasculitis
-Turner : pertumbahan payudara tggu rambut pubis g ada, TOMBOY
-Wagener : GN vaskulitis, biopsy granulomatous, nodul paru

- vaksin hidup : MM Rini Porno --> Measles, Mumps, rubella, influenza, polio, rabies, yellow fever

Anti Phosfolipid Syndrome

Kriteria klinis
- riwayat trombosis baik arteri maupun vena
- Morbidity Pregnancy :
A) diatas kehamilan 10 minggu ada riwayat kematian janin
B)  riwayat lahir prematur satu atau lebih diusia dibawah 34 minggu akibat preeklampsia atau insufisiensi plasenta
C) >= 3 kejadian abortus usia kehamilan dibawah 10 minggu

Kriteria lab :
1. IgG atau IgM Anti cardiolipin
2. Lupus anticoagulant
3. IgM or Ig G anti B2 glikoprotein

Diagnosis 1 klinis+ 1 lab

Tatalaksana :
Pencegahaan primer: aspirin 80 mg prekonsepsi lanjut dengan heparin
Pencegahan sekunder saat hamil mencegah abortus:
- UFH dengan targer aPTT 1.5-2.5 kali selama 10 hari dilanjutkan dengan terapi tumpang tindih dengan warfarin mulai dari hari ke tujuh dengan target INR 2-3.

Type Reaksi Hipersensitivitas

Type 1 : A allergy, mediator IgE, reaksi alergi
Type 2: C cytotoxic--> IgM dan IgG--> trombositopenia (ITP, anemia hemolitik)
Type 3 : I  immune complex --> igG ( contoh reaksi artus, serum sikness, glomerulonefritis)
Type 4: D delayed tipe (non humoral)
4a: TH 1
4b: TH 2
4c: CTL
4d : Th 17
Type 5 : stimulant ( graves) inhibisi (hashimito)

Serba serbi infeksi

A. Profilaksis malaria

Doksisiklin 100mg 1-2 hari sebelum berangkat hingga 4 minggu setelah kembali

Kloroquin trimester 3 (ibu hamil) 250 mg hingga 1 bulan post partum

Mefloquin 250 mg perminggu, 2 minggu sebelum berangkat hingga 4 minggu setelah kembali

B. TATALAKSANA MALARIA IBU HAMIl

Falcifarum

1. ACT --> trimester 2 dan 3 (DHP) selama 3 hari 

2. Kina 3x2 tab + klinda 2x300 selama 7 hari--> trimester 1

Vivax

1. ACT--> trimester 2 dan 3

2. Kina 3x2 tanpa klindamisin selama 7 hari (trimester 1)

Guideline malaria 2018

Bumil trim 1-3  vivax dan falciparum : ACT selama 3 hari

C. LEPTOSPIROSIS

Suspect : klinis + epidemiologis

Probable : klinis + ELISA/rapid test.

Confirmed : MAT test 

>= 1/ 400/ PCR and kultur darah

D. TATALAKSANA CLOSTRIDIUM DIFFICILE

TATALAKSANA dan DIAGNOSIS  MENINGITIS

TATALAKSANA Meningitis bacterial

- Normal adult : ceftriaxone 2gr/12 jam/intravena + vancomisin 15-20 mg/12jam/intravena

- Immunocompromised ( DM/HIV) : ampicillin+ 

ceftazidim 2 gr/8jam/iv+ vancomisin

- CF shunt--> vanco+ ceftazidim 2gr/6 jam/iv

All diberikan steroid 10mg/8jam/intravena

E. Sindrom splenomegali tropik

Referensi :

1. IPD/PPK halaman 959

2. Sabatin ed 6 halaman 610

3. CDC leptospirosis

Anemia
Fungsional--> penurunan massa eritrosi sehingga tidak dapat memenuhi fungsinya untuk membawa  oksigen dalam jumlah yang cukup ke perifer

Kriteria anemia (WHO 2001)
Laki laki dewasa: < 13 gr/dl
Perempuan dewasa :
Hamil < 11gr/dl tak hamil < 12gr/dl

Dasar terjadi anemia:
1. Gangguan pembentukan
2. Kehilangan darah
3. Hemolisis

Anemia berdasarkan morfologi
1 hipokromik mikrositik
MCV< 80 fl MCHC < 27 pg
Normositik normokrom:
MCV 80-95, McHC 27-34
Makrositik: > 95 fl
Megaloblastik.> 110 fl

Gejala anemia karena: anoksia organ dan gejala kompensasi tubuh
Gejala umum: lemah letih lesuh

Cara baca layak AGD
Misal
PH: 7.2
Hco3: 12
PCo2: 29

Layak baca
- Hukum 1 pasal a: penurunan HCO3 1  diiringi penurunan pco2 1.2

Jika Hco3 turun misalnya menjadi--> 20 (normal 22-26)-->defisit ( rerata-Hco3 saat ini--> 24-16--> 8 berarti kompensasinya harusnya pco2 turun (8*1.2) -->9.6 jadi (rerata Pco2 40-9.6-> 30.4

Simpang rata rata penurunan co2  adalah 10%
30.4*10%= 3.04
Berarti  27,26- 33.8
Hasil AGD diatas nilai penurunan co2 --> 29 masih dalam rentang.
Sehingga kesimpulan adalah asidosis metabolik

- Hukum 1 pasal b: Kenaikan HCO3  1, naik 0.7
Rentang 10% dari nilai

Contoh kasus
pH : 7.1
PCo2: 20
Hco3: 5
1. Langkah 1: secara sekilas pH normal adalah 7.35-7.45
Maka ini adalah suatu asidosis (7.1)
2. Langkah 2: Tentukan apakah ini adalah suatu asidosis respi or asidosis HCO3,
Pake hukum rome, respiratory opposite metabolic equal

Makna 1 :
Bila pCO2 naik maka pH harusnya turun( karena opposite--> berlawanan
Bila pCO2 turun maka PH harusnya naik ( lagi lagi krna opposite)

Makna 2:
Bila Hco3 naik maka PH naik ( krna equal, setara, aku naik  lo harus naik)
Bila Hco3 turun maka pH turun( lagi lagi karna kita equal aku turun lo harus turun)

Pertanyaan : bagaimana bila
Hco3 turun dan pCo2 naik --> siapakah pemilik pH yang turun tersebut jawabnya adalah pco2 karna menganut sistem siapa yang paling cepat dalam menjaga hemostasis asam basa dengan step kerja sbb:

1. Buffer darah dalam hal ini fosfat, sistem kerjanya cepat agar ph dijaga dalam range normal
2. Respirasi --> pengaturan terjadi dlam beberapa jam drngan retensi atau pengeluaran co2
3. Ginjal --> regulasi setelah beberapa hari ketika semua sistem sebelumnya gagal
So pahamkan mengapa bila menemukan kasus pH Turun lalu didapatkan pco2 tinggi, hco3 rendah, maka keduanya memang adalah pemilik pH rendah yang sah namun pco2 lah yang sesungguhnya sebagai fist hand, bukan second hand

- jadi langkah ke 2 sudah terjawab yakni  kondisi asidosis respiratorik

3. Langkah 3: tentukan kompensasi
Logis nya adalah bila asidosis respiratorik maka kompensasinya adalah alkalosis Metabolik( berarti metabolik equal, makananya alkalosis berrti hco3 harus naik)
Bila kompensasi sempurna maka pH akan mendekati normal atau normal

Bagaimana dengan case ini??

Pasien ini justru didapatkan HCO3 rendah
Berarti pasien ini adalah mix asidosis respiratorik dan asidosis metabolik


- hukum 3: Penurunan albumin  1 gr/dl menurunkan anion gap
Anion gap adalah Na-(HCo3+cl)
Normal 8-12
Bila meningkat maka ditambahkan diagnosis asidosis metabolik dengan anion gap.


Untuk sementara itu saja dulu
Mohon koreksi

Hemofilia

Definisi: kelainan pembekuan darah yang diwariskan secara x linked
X linked: terkait kromosom X

Jenis hemofilia
Hemofilia A (defisiensi faktor VIII)
Hemofilia B ( defisiensi faktor IX), faktor christmas
Hemofilia C ( defisiensi faktor XI)
(defek kromosom autosom 4q.32q35)

Kapan dicurigai hemofilia
- biasanya nampak saat balita yang mulai aktif bergerak (faktor trauma)
- hemartrosis (bengkak pada sendi)  sendi paling sering sendi lutut dan siku
- ada trauma-->perdarahan sulit terhenti
-  pada tindakan sirkumsisi--> perdarahan
- hematoma


Diagnosis:
Anamnesis+fisis+ lab
PT : normal
APTT: memanjang(ok def viii,  ix, xi)
Coagulation time: abnormal

Definite diagnosis:
- pemeriksaan faktor VIII dan IX

Tatalaksana:
- hindari trauma
- bila ada rencana pembedahan maka kadar aktivitas pembekuan harus sekitar 30-35%
- sendi yang membengkak: RICE ( rest,  ice,  compression,  elevation
- steroid prednison 0.5-1 mg/kgbb selama 5-7 hari
- analgetics
- pemberian faktor pembekuan


Pemberian faktor pembekuan
Berapa kali: ---> 3x seminggu
Dengan apa--> tergantung jenis hemofilia
- Defisiensi faktor VIII: r Faktor VIII,  bila tidak ada diberi cryopresopitat ( VIII,  VWF,  fibrinogen)
Defisiensi faktor IX:purified F IX  protrombin complex consentrat(memgandung f II, VII,  IX,  X)--> risiko trombosis paradoksikal dan koagulasi intravena

Kebutuhan FVIII/ FIX:
Volume plasma: 40 ml/kgbbxbb
FVIII/FIX yang diinginkan:
40 ml x( kadar faktor yang dinginkan x kadar saat ini)

Faktor yang diinginkan tergantung kondisi sbb

Obat lain:

DDAVP-- sintetik anti hormon diuretik --> merangsang peningkatan FVIII sampai 4 kali namun hanya sementara--> pada hemofilia ringan dosis 0.3mg/kgbb dalam 50% nacl selama 15-20 menit dengan lama kerja 8 jam

  Anti fibrinolitik--> terutama pada kasus rkstraksi gigi  karena mukosa mulut mengandung enzim fibrinolitik

Dosis:

Asam tranexamat 25mg/kgbb atau 500mg tiap 8 jam

-