A. VASKULITIS
Definisi: proses inflamasi pada pembuluh darah dan menyebabkan kerusakan struktur dinding pembuluh darah
Patfis : distribusi antigen yang bertanggungjawab menentukan pola pembuluh darah yang terlibat
Klasifikasi
- pembuluh darah besar : TT (
Takayasu, Temporal
- pemb sedang : PAN (poliartritis nodosa) PKS ( penyakit kawasaki)
- sedang dan kecil : wegener, churg strauss, poliangitis microskopik
- kecil : henoch schonlein purpura, krioglobulinemia, vaskulitis lekostatik kutaneus
Arteritis temporal (giant cell arteritis) --> usia diatas 50.th, nyeri kepala baru, LED meningkat,
Histologi : nekrosis dengan inflamasi granulomatosa serta sel giant dengan inti multiple
Takayasu : usia < 40.th, klaudikasio pada ekstrmitas, penurunan pulsasi arteri brakialis, perbedaan sistolik kir dan kanan (> 10 mmHg), bruit subklavia, bukti oklusi pada aorta
Poliarteritis nodosa : BB turun >4 kg, livedo retikularis, nyeri testis, mialgia, mono/polineuropati, BUN meningkat, arteriografi abnormal, biopsi --> infiltrasi granulosit
Wegener : hematuria, thoraks : nodul, kavitas, infiltrat, ulkus mulut atau sekret hidung
Churg strauss syndrome: Aseo ( asma eosinofilia)
Biopsi : infiltrat eosinofil
Purpura henoch schonlein: usia< 20 th, purpura yang dapat diraba, nyeri perut akut,
Histologi: adanya granulosit pada dinding pembuluh darah
Vaskulitis hipersensitivitas : usia diatas 16 th, riwayat obat obatan, purpura palpable,
Histologi : ada granulosit
Vaskulitia lekositoklastik kutaneus : pemb kecil hanya terbatas pada kulit cirinya ada bulla, makula, vesikel disertai nyeri dengan sensasi terbakar
B. NYERI
Alodinia :kalo diberikan rangsangan itu ke orang normal tidak nyeri ,tapi bagi dia nyeriHiperpatia : nyeri yang berlebihan yang ditimbulkan oleh rangsang berulang, kulit pada area hiperpatia, biasanya tidak sensitif, terhadap rangsang yang ringan, namun dengan rangsang multiple berespon
Neuralgia: nyeri yang timbul sepanjang distribusi persarafan
Nyeri fantom: nyeri yang dirasakan pada bagian tubuh yang baru diamputasi, pasien merasakn seolah olah bagian yang diamputasi tersebut masih ada
Nyeri pindah : nyeri yang dirasakan di tempat lain, bukan ditempat kerusakan jaringan yang menyebabkan nyeri, misal nyeri pda infark dirasakan pada bahu kiri
Nyeri akut : nyeri yang timbul segera setelah perangsangan dan hilamg setelah penyembuhan
Nyeri kronik : menetap lebih dari 3 bulan
Klasifikasi nyeri
Nyeri nosiseptif : nyeri yang timbul sebagai akibat perangsangan pada nosiseptor ( serabut a-delta dan serabut c) oleh rangsang mekanik, termal, atau kemikal
Nyeri somatik : nyeri yang timbul pada organ non viseral misal nyeri pasca bedah, nyeri metastatik, nyeri tulang, nyeri artritik
Nyeri viseral : nyeri berasal dari organ viseral biasanya akibat distensi organ berongga
Nyeri neuropatik : timbul akibat iritasi atau trauma pada saraf, seringkalo persisten walaupun penyebabnya sudah tidak ada
Nyeri psikogenik : tak memenuhi kriteria somatik dan neuropatik
MEKANISME NYERI
Transduksi : stimulus nyeri melalui nosiseptor yang diubah menjadi potensial aksi
Transmisi: transmisi lewat susunan saraf, tahap 1 : konduksi impuls dari neuron aferen primer ke kornu dorsalis lalu bersinaps ke ssp, lalu naik keatas lewat hipotalamus
Modulasi : penguatan sinyal nyeri
Persepsi : pesan nyeri direlay menuju otak dan menghasilkan persepsi nyeri
Serabut saraf ada dua :
Terapi nyeri
Vas 1-4 : PCT, NSAID,
Vas 5-6 : TRACO (tramadol, codein)
VAS 7-10 : MORfin Fentanil
Dosis morfin: 8-15 mg subkutan/ intramuskuler
Meperidin: 50-150mg/3-4 jam/oral
Kodein : 15-30mg/4jam/oral
Tramadol: 50-100mg/4-6jam
Adjuvan :
Steroid : deksametason 16-96mg/hari
Carbamazepin: 200-1600mg/hari
Gabapentin : 900-1800/hari/oral
C. RA (reumatoid artritis)
Gene : HLA DR-4/HLA DR 1, agen infeksi, heat shock protein
Risk factor : jK perempuan, riwayt keluarga, umur tua, paparan salisilat, rokok
Penggunan kontrasepsi oral menurunkan risiko
Infeksi :
Mycoplasma,,parvovirus, retrovirus: infeksi sinovial langsung,
Mycobacteria, epstein barr, enteric bacteri: molec mimicri
Bacterial cell wall: aktivasi makrofag
Patogenesis : proliferasi makrofag dan fibroblas setelah ada pencetus (autoimun/infeksi)--> infiltrasi limfosit daeran perivaskuler dan proliferasi endotel--> neovaskularisasi-->pembuluh darah sendi terlibat mengalami oklusi-->pertumbuhan irreguler jaringan sinovial-->pannus--> invasi dan rusaknya rawan sendi
Bentuk deformitas:
Swan neck: hiperekstensi PIP dan fleksi DIP
Boutonniere : fleksi PIP, hiperekstensi DIP
Deviasi ulna : deviasi MCP dan jari tangan ke arah ulna
Piano key: pergrakan naik turun ulnar styloid
Z thumb: fleksi dan subluksasi sendi MCP 1 san hiperekstensi dari sendi interfalang
Artritis mutilans: sendi MCP,PIP, tulang carpal mengalami kerusakan sehingga sendi instabil dan tangan mengecil
Hallux valgus : MTP terdesak ke arah medial, jempol kaki mengalami deviasi ke arah luar secara bilateral
Skoring ACR EULAR
Sendi
1 sendi besar : 0
1-2 SB : 1
1-3 sendi kecil dengan/tanpa SB : 2
4-10 SK dengan/tanpa SB : 3
Lebih dari 10 SK: 5
Serologi
Rf atau ACPA negatif : 0
RF atau ACPA pos rendah : 2
RF atau ACPA pos tinggi : 3
Reaktan fase akut
LED/CRP normal: 0
LED/CRP abnormal : 1
Lama sakit
< 6 minggu : 0
> 6 minggu : 1
Kriteria harus lebih 6 poin
Anti RA 33 :bila RF dan anti CCP negatif
Prognosis buruk: skor fungsional rendah, status ekonomi rendah,tingkat pendidikan rendah, riwyat keluarga dengan AR positif,perubahan radiologis, nodul reumatoid
Kriteria remisi:
Memenuhi minimal 5 kriteria dan sedikitnya 2 bulan berturut turut
Pengobatan
DMARD --> onset lambat 1-6 bulan
D. SJogren syndrome
Pencetus : cytomegalovirus
Faktor Genetik : HLA-DR
Ditandai dengan disregulasi dan hiperaktivitas dari sel B
Pada SS terjadi kerusakan kelenjar acini dari kel eksokrin akibat infiltrasi limfosit. Infiltrasi limfosit didominasi oleh sel B dan sel T
Gambaran histologi :infiltrasi limfosit T dan B pada kelenjar eksokrin trutama sekitar duktus
Fenotip limfosit T yang mendominasi ---> limfosit T CD4+ --> produksi IL-2, IL-4, IL-6, IL-1b, TNF alpha.
SEROLoGI
Anti Ro (+) /SS-A
Anti La (+)/ SS-B
GK --> xero --> kering
Intraglanduler
Xerostomia (mulut)
Xerotrachea
Xerophtalmus (mata)/keratokonjungtivitis sicca
Ekstraglanduler-->
Poliartritis non erosif, raynoud phenomena (vaskuler)
Paru : ILD
GI tract : gastritis kronik, hepatomegali, AMA positif, PBC
Sendi : artralgia, kaku sendi, poliartritits kronik, jaccoud artropati
Sjogren bisa menjadi malignancy oleh karena transformasi sel B ke arah keganasan
PEMERIKSAAN
Mulut pembawa SIAL
--> sialometri --> mengukur kecepatan produksi kelenjar liur tanpa adanya rangsangan
--> sialografi --> untuk menetapkan kelainan anatomi pada kelenjar eksokrin biasanya didapatkan telektasis
--> skintigrafi --> 99 TC diberikan pada mulut lalu dilihat uptake nya setelah 60 menit
Mata
Schirmer : kertas filter panjang 30 cm lalu diletakkn pada mata bagian bawah dibiarkan selama 5 menit bila kurng dari 5 mm maka tes positif
Rose bengal : atas dasar keratokonjungtivitis pada kornea (kerato)
Zat warna anilin akan mewarnai epitel kornea maupun konjungtiva
Tes tear film break-->melihat kecepatan pengisisan fluorosen pada kertas film
DIAGNOSIS
Kriteria
1. Mulut kering,
2. mata kering,
3. mata kering dibuktikan dengan rose begal atau schirmer,
4.tes fungsi kelenjar saliva, abnormal flow rate dengan scintigraphy atau sialogram
5. Biopsi kelenjar ludah minor
6. Anti ro/ La positif
Harus ada 4 kriteria dan salah satunya adalah biopsi atau autoantibodi
Tatalaksana :
Mata (xeroftalmia)
Simptomatik --> mengganti fungsi eksokrin dengan cara lubrikasi, tetes air mata buatan (cendo lyteers), hindari tetes mata steroid karena merangsang infeksi.
Bila gagal -->
Secretagogue
Pilokarpin-->4x 5 mg 12 minggu
Cevimelin -->3x 15-30 mg
Xerostomia
Air liur sintetik, nerangsang sekresi liur dengan gula, hindari makanan kering, merokok, serta obat antikolinergik
OAINs--> artralgia
Kortikos sistemik 0.5-1 mg/ siklofosfamid--> kontrol manifestasi ekstraglanduler misal ILD
E. Spondiloartropati seronegatif
E.1 artritis psoriatik
Gen : HLA B27
GK : poliartritis simetris, artritis mutilans ( osteolisis jari dan tulang metakarpal)
Kelainan sendi aksial, low back pain
Enthesitis
Kulit : plak kemerahan batas tegas dengan sisik pada ekstensor siku, lutut, kulit kepala, telinga, presakral
Tatalaksana
OAINS
Metotrexat --> kelainan kulit dan artritis perifer dosis 7.5-25mg/minggu
Sulfasalazin --> artritis aksial dan perifer tetapi untuk kulit susah
Anti TNF --> Ada etan ini ( adalimumab, etanercept, infliximab
E.2. Ankilosing spondilitis
Etiologi : HTT (hanya Tuhan tau)
Gen : HLA-B27
Faktor infeksi : klebsiella pneumonia
Sitokin : TNF alpha dan IL 1
GK : nyeri punggung bawah, sekurngnya 3 bulan, ggn mobilitas vertebra, anterior uveitis, rieyt keluarga spA, psoriasis, IBD, radiologis sakroilitis, risiko meningkat pada HLA B 27
Kardio: aortitis, regurgitasi aorta, ggn konduksi, perikarditis,
Ginjal : nefropatI IgA, amiloidosis
Neurologi: fraktur c5-c6 atau c6-c7
Pemfis :
Nyeri sendi SI joint akibat spasme paraspinal
TES SLR ( --> negatif ( pem ini untuk iritasi nervus sciatic
Namun
Tes gaenslen, pelvic rock, kompresi lateral (lateral bending) akan nyeri.
Schoeber test : positif.
Penunjang :
HLA B27, LED CRP naik.
Tatalaksana --> fisioterapi, berenang
Farmakologik --> OAINS
Anti TNF alpha
Operasi bila ada deformitas --> total hip replacement, total knee replacement, osteotomi servikal
E.3. ARTRITIS ENTEROPATHY
E.4. Artritis reaktif atau reiter
Definisi : inflamasi steril setelah adanya infeksi ekstraartikuler terutama infeksi urogenital dan saluran cerna
Patogenesis : chlamidia Sp (penyebab), molecular mimicry HLA b27 menyerupai protein mikroorganisme chlamidia
GK : oligoartritis asimetrik terutama ekstremitas bawah, ada infeksi pencetus
Uveitis anterior akut, fotofobia, konjungtivitis
Diagnosis:
1. Inflamasi akut sendi, nyeri pinggang, atau entesitis
2. Bukti adanya infeksi 4-8 minggu sebelumnya
Tatalaksana : OAINS
Keraroderma--> kS topikal
Bila diketahui inf chlamidia penyebabnya --> ciprofloxacin 2x500 atau lymecyclin 3x300 selama 3 bulan
F. Kristal artropati non gout/ kondrokalsinosis
Definisi : kristal artropati selain gout
Kristal MSU : bentuk jarum
Krisital CPPD : berbentuk kuboid tersusun --> penyebab pseudogout
Pada mikroskop cahaya nampak seperti rodlike dan rhomboid
Kristal BCP: Basic Calcium Phosphate
Tipe pseudogout
Tipe A--> menyerupai gout
Tipe B--> BRA--> B pseudoreumatoid artritis
Tipe C --> pseudo OA dengan radang akut
Tipe D --> pseudo OA tanpa radang akut
Tipe E --> asimptomatik
Tipe F --> pseudoneuropathic joint
Tatalaksana : indometasin 75-150mg/hari
Orofilaksis : colchisin 0.6 mg/12jam/oral
G. Skleroderma
Skleroderma lokal : morfea, tipe linear
Sklerosis sistemik: kulit dan organ dalam
Sklerosis sistemik : peny jar ikat di kulit, organ, dan dinding vaskuler, ditandai dengan disfungsi endotel, fibrosis dan produksi autoantibodi
Patogenesis : antibodi topoisomerase I yang bereaksi dengan protein hCMV
Infeksi parvovirus, faktor lingkungan
( silika, logam berat, merkuri, kimia organik)
Antibodi :
ATA (topoisomerase)
ACA ( sentromere)
A-RNA-P-A ( RNA polimerase)
A-U3RNP -A ( fibrillarin)
AECA
Dari sekian banyak antibodi maka yang paling bermakna itu ATA, ACA dan anti RNAP 3
GEJALA dan TANDA
Manifestasi vaskuler
Fenomena raynaud akibat vasospasme vaskuler yang terkena dingin atau akibat stress
KULIT : salt and pepper appearance, pursed lip appearance
GI: GERD
Pulmo : ILD dan HP
Jantung : aritmia, gangguan konduksi, perikarditis
Ginjal : krisis renal
Muskuloskeletal: atralgia, artritis, kontraktur sendi
Hematologi : non spesifik
Tatalaksana
Terapi umum: PPI, prokinetik, CCB untuk vasodilator, ACE/AT -II mencegah krisis renal, aspirin dan statin menurunkan risiko kardiovaskuler
Terapi vasoaktif: prostasiklin (PG-12) iloprost menurunkan keparahan raynaud dn menginduksi penyembuhan ulkus
Anti endotelin 1 --> mencegah atau menyembuhkan ulkus digiti dan kontrol PH
Immunosupresan: siklofosfamid dan metotreksat memperbaiki penebalan kulit dan fungsi paru
Terapi antifibrotik
H. Anti Phosfolipid Syndrome
Kriteria klinis
- riwayat trombosis baik arteri maupun vena
- Morbidity Pregnancy :
A) diatas kehamilan 10 minggu ada riwayat kematian janin
B) riwayat lahir prematur satu atau lebih diusia dibawah 34 minggu akibat preeklampsia atau insufisiensi plasenta
C) >= 3 kejadian abortus usia kehamilan dibawah 10 minggu
Kriteria lab :
1. IgG atau IgM Anti cardiolipin
2. Lupus anticoagulant
3. IgM or Ig G anti B2 glikoprotein
Diagnosis 1 klinis+ 1 lab
Tatalaksana :
Pencegahaan primer: aspirin 80 mg prekonsepsi lanjut dengan heparin
Pencegahan sekunder saat hamil mencegah abortus:
- UFH dengan targer aPTT 1.5-2.5 kali selama 10 hari dilanjutkan dengan terapi tumpang tindih dengan warfarin mulai dari hari ke tujuh dengan target INR 2-3.
I. SLE
Patofisiologi
Penyebab
DNA mengalami kerusakan
Misal :
Cahaya matahari akan menyebabkan kerusakan sel sehingga sel yang rusak mengalami perubahan antigenik
Lupus nefritis
Tidak ada komentar:
Posting Komentar